Objawy i zaburzenia typowe dla Histiocytozy Komórek Langerhansa (LCH).

Kiedy twój lekarz mówi o objawach, to ma na myśli oznaki choroby, które ty sam możesz zaobserwować.Inne objawy twojej choroby można wykryć jedynie dzięki specjalnym badaniom. Objawy i zaburzenia typowe dla Histiocytozy Komórek Langerhansa (LCH) bardzo sie różnią u poszczególnych pacjentów. U większości pacjentów obserwuje sie tylko jeden lub dwa objawy spośród opisanych poniżej. Możesz pomóc lekarzowi wskazać właściwe leczenie jeśli opowiesz mu o objawach, które u siebie obserwujesz.

Kości

U 80% dzieci chorujących na LCH choroba atakuje kości. Oznacza to, że 4 na 5 chorych z LCH dzieci ma problem z kośćmi. Najczęściej są to guzy lub zagłębienia w kościach, które mogą boleć. Możesz także mieć bóle kończyn. Rzadko LCH powoduje złamania kości.

W przypadku złamania kości, bywa wystarczające założenie opatrunku gipsowego. W innych przypadkach lekarz musi najpierw przeprowadzic zabieg operacyjny i załozyć jeden lub dwa metalowe druty utrzymujące odłamy kostne we właściwej pozycji. Będą one usuniete po wygojeniu kości. Tym niemniej nie ma co się martwić, gdyż dziecięce kości świetnie sie goją. Twoja kośc wyprodukuje wiele nowych komórek kostnych i wkrótce będzie jak nowa.Gdy bedziesz nosił(a) gips, fizykoterapeuta pomoże ci. Fizykoterapeuci maja ogromną wiedzę o ludzkim ciele i jak utrzymać ruchomość, a nawet jak ją poprawić. Fizykoterapeuta może np. nauczyć cię jak chodzić z kulami łokciowymi oraz jakie ćwiczenia wykonywać, aby wzmocnić osłabione mięśnie.

Istnieje wiele innych chorób powodujących podobne problemy z kośćmi jakie obserwujemy w LCH. Dlatego twój lekarz przeprowadzi biopsję aby potwierdzić, że twoja choroba to LCH i aby wybrać najwłaściwsze leczenie.

Biopsja i badanie szpiku kostnego

Skóra

Jedna trzecia spośród dzieci z LCH ma problemy skórne. Zajęcie skóry w LCH powoduje przewlekłą wysypkę. Wysypka może manifestować sie jako obrzęki i podrażnienie skóry. Skóra może być czerwona, sucha,pokryta łuskami, swędząca, mogą pojawiać się pęcherzyki lub grudki. U większości dzieci, zwłaszcza małych zwykle pojawiają się różnorakie wysypki. Mogą to byc zaczerwienienia skóry głowy (zwane ciemieniuchą), w okolicy pieluszki (tzw.rumień pieluszkowy) lub w zgięciach skóry. Wysypki powodowane przez LCH zwykle bywają bardzo podobne. Dlatego lekarze niekiedy mylą je z niewłaściwą chorobą. Muszą więc pobrać biopsję zmienionej skóry aby ustalic czy to rzeczywiście LCH. Lekarz specjalista chorób skóry to dermatolog, który może zbadać całe ciało i wybrać właściwe leczenie aby twoja wysypka znikła.

Uszy

LCH dotyczące uszu powoduje jednostronne lub obustronne infekcje i / lub wyciek z uszu.

Większość dzieci przechodzi infekcje uszu np. zapalenie ucha środkowego. Oznacza to,że kiedy masz taki rodzaj infekcji bakterie zajmują część środkową ucha powodująć pojawienie się treści płynnnej lub ropnej w jamie bębenkowej. Powoduje to ból ucha. Dobra wiadomość jest taka, że wdrożenie terapii przeciwko LCH może zahamować występowanie infekcji uszu zależnych od LCH.

Organy wewnętrzne

Organy wewnętrzne, które może atakować LCH to wątroba, śledziona, szpik kostny i płuca. LCH może też powodować biegunki, nudności oraz niedostateczny przyrost wagi.

Nadmierne pragnienie i wydalanie moczu

LCH zajmujące przysadkę mózgową może wywoływać problemy z wydzielanymi przez nią hormonami. Może dochodzić do choroby zwanej moczówką prostą, która charakteryzuje się bardzo silnym pragnieniem i wydalaniem olbrzymich ilości moczu. Lekarze określają nadmierne pragnienie mianem polidypsja, zaś wydalanie dużych ilości moczu poliuria.

Analiza moczu i inne

Wzsrost i okres dojrzewania

LCH zajmujące przysadkę mózgową może wywoływać niedobór wydzielanych przez nią hormonów. Może to być powodem zaburzeń wzrastania i dojrzewania.

Testy dotyczące hormonu wzrostu

Inne

  • LCH może zajmować oczy powodując zaburzenia widzenia lub wytrzeszcz gałki ocznej.
  • Może też dotyczyć zębów powodując ich utratę bądź zajmować dziąsła co skutkuje ich obrzmieniem.
  • Rzadko LCH wywołuje zaburzenia dotyczące mózgu lub/i rdzenia kręgowego skutkujące pojawieniem sie deficytów neurologicznych jak problemy z utrzymaniem równowagi, poruszniem się i / lub koncentracją.
  • Pacjent z LCH może także prezentować objawy ogólne takie jak gorączka czy osłabienie.

Ponieważ niektóre chore dzieci wygladają bardzo dobrze, ustalenie właściwej diagnozy może być jeszcze trudniejsze.