Histio Net

Una rete di riferimento per l’Istiocitosi a Cellule di Langerhans e sindromi associate

Introduzione

Un progetto sull’istiocitosi a cellule di Langerhans e sindromi associate ha ricevuto un finanziamento europeo ed è sostenuto da 30 partecipanti tra i quali medici e rappresentanti di associazioni di pazienti con istiocitosi. Le istiocitosi sono un gruppo di malattie molto rare che colpisce pazienti di ogni età. La presentazione clinica è eterogenea e il decorso clinico imprevedibile. Questi variano da un interessamento limitato alla cute o alle ossa, con prognosi eccellente, fino ad un interessamento multisistemico grave associato ad un esito spontaneo sfavorevole, che richiede quindi cure intensive. L’eterogeneità della malattia richiede una competenza particolare da parte di molti specialisti, mentre restrizioni sia di tempo sia e finanziarie rendono difficile condividere le conoscenze acquisite sia con i pazienti sia con i medici curanti non specializzati in questi tipi di malattia.

Metodologia

Il gruppo dei partecipanti al progetto è costituito da medici già da lungo tempo impegnati sia nell’assistenza ai pazienti sia nella ricerca clinica, e da associazioni di pazienti. Sulla base della loro esperienza, sono stati definiti i contenuti dei quattro principali pacchetti di lavoro: linee guida e raccomandazioni cliniche, supporto online di esperti, database sul web, e forum per lo scambio di opinioni tra pazienti. Questi elementi saranno accessibili attraverso il portale web Histio Net che rappresenta lo strumento principale di divulgazione. E’ un portale web protetto e multilingue che sarà un punto di contatto importante per chiunque sia interessato all’ICL e sindromi associate. Fornirà accesso ad informazioni, conoscenze ed applicazioni per specialisti in istiocitosi, per i medici curanti, i pazienti e le persone coinvolte nell’ICL e sindromi associate. I contenuti saranno creati in inglese e validati dai partecipanti al progetto. Successivamente, saranno tradotti in molte lingue. In oggi, hanno accettato di contribuire traduttori di arabo, bulgaro, olandese, francese, tedesco, greco, italiano, polacco, portoghese, russo, spagnolo e svedese. L’esistenza del portale web sarà divulgata nei diversi paesi in molte società mediche includendo i pediatri e i medici di base – come primo punto di contatto per ciascun paziente – nonché specialisti nei settori che possono essere interessati dalla malattia: dermatologi, endocrinologi, otorinolaringoiatri, ematologi, epatologi, internisti, neurologi, neurochirurghi, oncologi, ortopedici, pneumologi, radiologi e chirurghi.

Risultati attesi

Una sfida frequente nel campo delle malattie rare è rappresentata dal problema dell’acquisizione e dallo scambio di conoscenze. Histio Net intende contribuire a risolvere questo dilemma per l’ICL e per le sindromi istiocitiche correlate. Questo portale web può essere uno strumento operativo di scambio per raggiungere tre obiettivi importanti:

  • Una migliore assistenza ai pazienti in zone isolate nell’UE: la disponibilità di linee guida validate può migliorare la diagnosi, il trattamento ed il follow-up di pazienti con ICL e sindromi associate.
  • Una migliore conoscenza della malattia: la costituzione di più ampie coorti di pazienti su scala europea può migliorare le conoscenze sulla malattia (per es. la storia naturale, i fattori di rischio per complicazioni).
  • Un migliore scambio di nuove conoscenze: la disponibilità di strumenti di comunicazione può migliorare la comunicazione sulle istiocitosi a vari livelli internazionali: tra i centri di riferimento dei diversi paesi, tra i medici non specialisti ed i centri di riferimento, tra i pazienti ed i centri di riferimento, tra le associazioni di pazienti dei diversi paesi, e tra i pazienti e le associazioni di pazienti che parlano la stessa lingua dei pazienti.